Болестта на paget е рядка и коварна форма на рак

Ракът на Педжет е заболяване, което засяга зърнесто-ареолния комплекс на млечните жлези. Той получи името си в чест на лекаря J. Paget, който първи описа патогенезата и клиничните прояви на заболяването. Болестта принадлежи към категорията на много редки, тя представлява само 1-5% от всички случаи на рак на гърдата. В 95% от случаите пациентите с болестта на Paget имат рак на гърдата.

Патогенеза на заболяването и неговите клинични форми

При рака на Paget големите млечни и потни жлези, както и техните канали, винаги стават обект на раков тумор, поради което заболяването може да се развие не само в гърдите, но и в подмишниците, върху гениталиите, около ануса на мъжете и жените. Болестта се открива главно при двата пола над 50 години. Средната възраст на пациентите с тази диагноза е 68 години за мъжете и 61 години за жените..

При представителите на силната половина на човечеството ракът на Paget се отличава с висока степен на прогресия, агресивност и тежки последици. Това се дължи на факта, че при мъжете гръдните мускули са малки, така че раковите клетки бързо заразяват мускулната тъкан, след което проникват в лимфните възли, където бързо метастазират и се разпространяват в тялото..

Раковите форми на Paget се различават по своите прояви. Таблицата показва основните клинични форми на заболяването и техните прояви..

В 50% от случаите се отбелязват лезии на областта на зърното и неговата ареола. 40% разкрива нодуларна неоплазма, което може да се усети. При 10% болестта на Paget се открива случайно, след изследване на отделянето от зърното.

Причини

Все още не е установена точната причина за развитието на болестта на Paget. Има само две предположения, с помощта на които те обясняват появата на този патологичен процес.

По отношение на епидермотропията се смята, че когато се развие рак на гърдата, туморните клетки, наречени Paget клетки, се локализират в дълбоките слоеве на жлезата, навлизат в млечните канали и се разпространяват през тях, достигайки зърното. След като попаднат в зърнената тъкан, те започват активно да растат. Доказателство за епидермотропната теория е фактът, че в 95% от случаите, когато се открие рак на Paget, при пациентите се откриват едновременно други видове рак тумори на гърдата. Туморните клетки, разположени в тъканите на зърното, се образуват от епитела на млечните канали и имат жлезиста природа.

Според теорията за трансформацията, причината за развитието на рак на Педжет е бързото дегенериране на епителните клетки на зърното и тъканите на ареолата в злокачествени. Доказателство за тази теория са случаите на откриване на рак на Paget без развитие на злокачествени новообразувания на друго място..

Основните рискови фактори за болестта на Paget са:

• наличието на голям брой канцерогени в околната среда;
• травма на гърдата и по-специално областта на зърната и ареолата;
• слънчеви бани топлес в солариума и на открито слънце;
• лоша хигиена на кожата на гърдите;
• генетично предразположение към това заболяване, особено по мъжка линия.

Симптоми

Ранните симптоми на рак на Paget не предизвикват безпокойство у пациента, те не са специфични и не са тревожни. Затова почти никой не ходи на лекар..

Началото на заболяването е придружено от леко зачервяване, дразнене и пилинг на кожата на зърното и ареолата. Мнозина свързват това с алергична реакция към синтетични дрехи, суха кожа и не виждат нищо необичайно. Симптомите бързо изчезват, което допълнително изостря ситуацията. Пациентът се успокоява, без да вижда признаци на заболяването, не ходи на лекар, а междувременно болестта продължава да прогресира в тялото му. Понякога външните прояви се елиминират с овлажняващи мехлеми или лекарства, съдържащи кортикостероиди.

С напредването на болестта започват да се появяват по-сериозни симптоми, които вече не могат да бъдат пренебрегнати. Зърното става много чувствително, невъзможно е да го докоснете поради болезнени усещания. Човек редовно се притеснява от изтръпване, сърбеж, парене в гърдите, в областта на зърната. На прането можете да видите следи, които остават серозно-хеморагично отделяне от зърното. Самото зърно променя формата си, то се изравнява и прибира. Впоследствие на ареолата и зърното се появяват язви и ерозивни промени, сухи кори. Ако премахнете тези кори, остават зони с плач.

Болестта на Paget засяга предимно една гърда, но има случаи, когато раковите клетки се образуват в две млечни жлези наведнъж. В бъдеще екзематозните прояви се разпространяват върху кожата на млечната жлеза. Засегнатата област се издига малко над здравата тъкан.

В половината от случаите, при сондиране на гърдата, можете да усетите нодуларни новообразувания в тъканите на млечната жлеза и увеличаване на близките лимфни възли. С преминаването на болестта в късен стадий, кървавата течност започва да се отделя от зърното, поради разрушаването на зърно-ареолния комплекс.

Диагностика

Навременната диагностика е ключът към успешното лечение. Важно е да се следи състоянието на гърдата и когато на зърното или ареолата се появят люспи, зачервяване и дори повече отделяне на зърната, трябва да посетите лекар.

За диагностика се използват лабораторни и хардуерни методи за изследване:

Консултация със специалист

Първото нещо, което жените трябва да направят, е да посетят мамолог. Той извършва визуален преглед на гърдата, в резултат на което можете да намерите промени, характерни за рака на Paget. Това са рани, плачеща екзема, сухи корички.

Мамография

Ако подозирате рак на Paget, мамография в 3 проекции, което дава възможност да се изключи наличието на злокачествени тумори от други видове. Мамографията е най-информативният начин за откриване на туморни новообразувания в млечната жлеза. Процедурата е най-чувствителна, ако има нодуларен тумор. Ако туморният възел не се наблюдава, тогава диагностичната чувствителност не надвишава 50%.

Ултразвук на гърдата

Това е задължителна процедура, която се извършва, ако подозирате рак на Paget.. Ултразвук често разкрива патологични процеси, които мамографията не отразява.

ЯМР

Магнитен резонанс е в състояние да идентифицира патологичния процес в ранните етапи, дори да няма видими клинични признаци, както и да диференцира откритите новообразувания. ЯМР доста точно разкрива местоположението на тумора, показва степента на тумора (дълбочината на проникването му, големината на засегнатата област). Позволява ви да определите удебеляването на тъканите на зърното и ареолата, да откриете тумор в каналите, когато заболяването протича безсимптомно.

Генетични молекулярни тестове

Изисква се за идентифициране на вида рак и неговата чувствителност към методите на терапия.

Сцинтиграфия

Позволява ви да идентифицирате най-малките тумори. Това е много важно за ранната диагностика. Методът се основава на въвеждането на радиоактивни изотопи в организма, последвано от изследване на резултатите от тяхното разпределение в тъканите. Сцинтиграфията на гърдата е изключително информативна процедура за откриване на рак на Paget, тъй като радиоизотопът 99mTc се натрупва активно в разделителните интрадуктални клетки на Paget..

Биопсия

Този лабораторен тест е предназначен за идентифициране на туморни клетки в пробата. За анализ вземете тъканта на зърното и ареолата. Лекарят взема малка проба тъкан, която след това се изследва под микроскоп, за да се търсят клетки на Paget.

Биопсия свързано с определен риск, тъй като инвазивното действие (механично проникване в тялото) може да ускори метастазирането на тумора. Ако се наблюдава отделяне от зърното, те се вземат за по-нататъшно цитологично изследване..

По време на диагнозата се извършва диференциация на рак на Paget от дерматит, псориазис на краста, повърхностен базилома, екзема на зърната, меланом, туберкулоза и сифилис на млечните жлези, херпесна инфекция.

Терапия

Лечението на болестта на Paget се извършва в комплекс. Хирургическата намеса се счита за основен начин за премахване на болестта. Но преди и след операция на гръдния кош, лъчевата терапия, лечението с хормон-съдържащи лекарства, химиотерапията са задължителни.

Операция

Ако туморът бъде открит на ранен етап, млечната жлеза се резецира, в резултат на което част от млечната жлеза и комплексът зърно-ареола, съдържащ тумора, се отстраняват. След известно време пациентите се подлагат на реконструктивна мамопластика, за да придадат на гърдите естествена форма и да скрият дефекта.

Ако болестта на Paget се открие в късен стадий, съчетана с интрадуктален карцином, тогава радикална мастектомия, състоящ се в отстраняване на млечната жлеза, тъканната тъкан, гръдните мускули и лимфните възли.

Лъчетерапия

В бъдеще системното лечение на болестта на Paget е насочено към предотвратяване на рецидив на болестта, нейните метастази. Лъчетерапия проведени на всички етапи на откриване на рак на Paget. Ако има противопоказания за хирургическа интервенция (особено при възрастни хора), тогава радиацията се използва като алтернативно лечение, заместващо операцията.

Лъчевата терапия се комбинира с химиотерапия и курсът се провежда както преди, така и след операция. Използва се съвременният метод за облъчване Intra Beam (Intra Beam), при който след отстраняване на тумора се вкарва облъчвател в раната за 15-20 минути и едва след това се зашива. Лъчите допринасят за унищожаването на останалите туморни клетки, което значително намалява вероятността от рецидив.

Химиотерапия

Процедурата трябва да бъде предписана, ако има поражение на лимфните възли. Химиотерапия извършва се на 2 етапа. Първият курс се предписва преди операцията. Той се нарича неадювантен и е насочен към спиране на растежа на тумора. Вторият курс е насочен към елиминиране на злокачествени клетки, които вероятно са останали след операцията.

Имунотерапия

Използват се нетоксични лекарства, които силно засягат тумора. Това са моноклонални антитела, които могат да проследят раковите клетки и да ги унищожат..

Лечение със съдържащи хормони лекарства

Хормонална терапия извършва се с използване на тамоксифен, нолвадекс, зитазоний само когато се открият рецептори, чувствителни към стероидни хормони. Преди да използват хормони, на пациентите в репродуктивна възраст се препоръчва да блокират работата на яйчниците.

Прогноза

Прогнозата на заболяването ще зависи от редица фактори..

Те включват:

• клиничният стадий на рак на Paget;
• възрастта на пациента, броят на засегнатите лимфни възли, наличието на утежняващи морфологични признаци, комбинацията от заболяването с инфилтративен лобуларен рак, множеството туморни новообразувания.

Ракът на Педжет е много агресивен, вероятността от неговото повторение е изключително висока, дори след операция.

Прогнозата за живота на пациент с такова заболяване е неблагоприятна, средно хората живеят 3 години и ако се установи инфилтрация и метастази, периодът се намалява до една година. На етапа на метастази няма да има пълно излекуване, предписва се симптоматична и палиативна терапия. Ако лимфните възли не са засегнати, тогава прогнозата е благоприятна, почти 90% от пациентите живеят повече от 10 години.

Предотвратяване

Болестта на Paget, подобно на много видове рак, е почти невъзможно да се предотврати и е трудно да се открие в началния етап поради липсата на специфични симптоми.

Превантивните мерки включват:

• редовен пасаж диагностичен преглед на млечните жлези. Само чрез своевременно посещение на специалист мамолог, преминавайки неговия преглед, е възможно да се идентифицира болестта навреме;
• задълбочена грижа за гърдите (носете памучно бельо, спазвайте хигиената на кожата, не слънчеви бани с отворени гърди);
• избавяне от лошите навици.

Ранното диагностициране и лечение на болестта на Paget значително подобрява шансовете за оцеляване на пациента и прогнозата за по-късен живот.